Il 29 giugno è la Giornata Mondiale della sclerodermia o sclerosi sistemica. E’ stato individuato questo giorno come il più significativo poiché morì nel 1940 Paul Klee, un artista svizzero affetto da sclerodermia.

 

La sclerodermia (pelle dura) o sclerosi sistemica è una patologia cronica a patogenesi autoimmune, caratterizzata prevalentemente dall’ispessimento (fibrosi) della cute e degli organi interni, da anomalie del sistema immunitario e da alterazione del distretto vascolare.

 

Si manifesta tra i 45 e i 65 anni di età e colpisce in prevalenza le donne così come accade per la maggior parte delle patologie autoimmuni.

 

SINTOMI

La prima manifestazione della malattia è rappresentata dal fenomeno di Raynaud che consiste nel cambiamento del colore delle estremità corporee. Tali parti del corpo, spesso, dopo essere state esposte a basse temperature, diventano inizialmente pallide, successivamente cianotiche e in fine rosse.

Anche l’ispessimento della cute è una caratteristica distintiva della malattia. Se si limita alle mani e avambracci generalmente ha un’evoluzione più lenta ed è denominata sclerodermia limitata. Se invece l’interessamento cutaneo supera gli avambracci, ha generalmente un’evoluzione più rapida ed è denominata sclerodermia diffusa.

Se il coinvolgimento riguarda anche gli organi interni è chiaro che la malattia è in uno stato avanzato. I primi organi ad essere colpiti sono polmoni, cuore, tratto gastrointestinale e l’apparato muscolo scheletrico.

 

CAUSE

E’ attualmente sconosciuta la causa della malattia. Esistono soltanto delle ipotesi per le quali i soggetti con una predisposizione genetica, se esposti a solventi organici e tossine o ad agenti microbici, potrebbero sviluppare la malattia.

 

CURE

Non esistono cure in grado di debellare la malattia. E’ solo possibile contenere i sintomi ed evitare o ritardare l’aggravarsi della malattia. L’arma vincente è la diagnosi precoce.

 

 

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